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Les lymphomes représentent le 3^ème cancer pédiatrique après les leucémies et les tumeurs du système nerveux central. Ils représentent 10% à 15% des tumeurs malignes de l’enfant. Ils sont classés en lymphome de Hodgkin et lymphomes non Hodgkiniens. Le lymphome de Hodgkin est le lymphome pédiatrique le plus fréquent, représentant environ deux tiers des lymphomes de l’enfant. Il est composé de deux entités clinicopathologiques complètement différentes l’une de l’autre: le lymphome de Hodgkin classique, le plus fréquent, et le lymphome de Hodgkin à prédominance lymphocytaire nodulaire, plus rare. Le lymphome de Hodgkin classique est classé en 4 sous types: sclérosant nodulaire, à cellularité mixte, à déplétion lymphoïde et riche en lymphocytes. Les lymphomes non Hodgkiniens sont moins fréquents que les lymphomes de Hodgkin mais ils sont plus fréquents chez les enfants de moins de 10 ans. Parmi les lymphomes non Hodgkiniens, seules quelques entités sont décrites chez l’enfant. Il s’agit du lymphome de Burkitt, le lymphome lymphoblastique, et en moindre fréquence le lymphome anaplasique à grandes cellules et le lymphome B diffus à grandes cellules. Certains lymphomes pédiatriques sont caractérisés par une croissance tumorale rapide et une dissémination précoce. Un diagnostic précis et rapide est d’une importance capitale pour une prise en charge adaptée. Il est basé sur une étude histologique  suivie d’une étude immunohistochimique et, dans certains cas, d’une étude cytogénétique ou moléculaire. Le but de cette mise au point est de rappeler les différents moyens de diagnostic du lymphome chez l’enfant ainsi que les aspects anatomopathologiques et génétiques des principales entités.