Myélome multiple, gammapathie monoclonale, syndrome de Gougerot-Sjögren, cancer de sein
Résumé
Le syndrome de Gougerot-Sjögren (SGS) est une connectivite caractérisée par une infiltration lymphocytaire des glandes exocrines et par une activation polyclonale des lymphocytes B. L’incidence de survenue des lymphomes malins, de la maladie de Waldenström et des gammapathies monoclonales bénignes y est élevée. En revanche, l’évolution vers un myélome multiple (MM) est exceptionnelle. Nous rapportons une observation d’une patiente de 54 ans ayant un SGS primitif et qui développe 7 ans après un MM à IgA Kappa symptomatique, traité par une polychimiothérapie type VDT et d’une autogreffe de cellules souches hématopoïétiques. La réévaluation biologique en fin de traitement objectivait une rémission complète et la patiente a reçu un traitement d’entretien par lénalidomide. A un an de traitement d’entretien, elle développe un cancer de sein non métastatique ; traité par chirurgie mammaire conservatrice complétée par une chimio-radiothérapie adjuvantes.