La neuromyélite optique de Devic

Résumé

La neuromyélite optique de Devic (NMO) ou syndrome de Devic est une entité rare chez l'enfant, caractérisée par l'association d'une atteinte médullaire, d'installation subaiguë et d'une neuropathie optique aiguë, uni- ou bilatérale. Nous rapportons le cas d’une jeune fille de 14 ans qui s’est présentée pour une baisse de l’acuité visuelle bilatérale d’installation brutale associée à une paraparésie concomitante des deux membres inférieurs. L’examen ophtalmologique a trouvé une acuité visuelle (AV) à 1/10 au niveau de l’œil droit et au compte des doigts au niveau de l’œil gauche, avec une hyperhémie papillaire bilatérale au fond d’œil. L’examen neurologique a objectivé des signes d’irritation pyramidale. Les PEV étaient très altérés au niveau des deux yeux, l’IRM cérébrale et médullaire étaient normales. La patiente a été mise sous corticoïdes en bolus puis relai par voir orale. L’évolution a été marquée par l’installation d’une atrophie optique. Pour expliquer la pathogénie de la NMO chez l'enfant, plusieurs auteurs ont suggéré une démyélinisation auto-immune initiée par une maladie virale. L’étude de LCR objective une élévation du taux des protéines avec une lymphocytose et l'absence de bande oligoclonale. La tomodensitométrie cérébrale est habituellement normale. L'imagerie en résonance magnétique (IRM) localise souvent dans la séquence T2, des petits foyers de démyélinisation inclus dans la substance blanche du cerveau, cervelet et des cordons médullaires, mais peut être normale au début de la maladie. Il n’existe pas de traitement efficace actuel, mais quelques molécules peuvent être utilisées tel la corticothérapie, les immunosuppresseurs et les échanges plasmatiques. Le pronostic reste généralement favorable chez l’enfant. La neuromyélite de Devic est une affection d’étiopathogénie inconnue qui engage le pronostic fonctionnel imposant une prise en charge précoce et adaptée