La maladie de Waldmann : A propos d’un cas.
Résumé
La maladie de Waldmann, ou lymphangiectasie intestinale
primitive, est une cause rare d’entéropathie exsudative.
Elle peut se révéler sous différentes formes, allant
de la diarrhée chronique à l’ascite (surtout chyleuse) ou
à la dénutrition. Le diagnostic est souvent tardif, notamment
en raison de la méconnaissance de cette maladie. Sa
caractéristique essentielle est une lymphorrhée souvent
massive avec perte dans la lumière intestinale de protides
et de lymphocytes à travers des lymphatiques dilatés
ou rompus. Avant d’aboutir au diagnostic de maladie
de Waldmann, il faut souvent éliminer les autres causes
d’entéropathie exsudative. Le traitement est essentiellement
basé sur un régime avec des triglycérides à chaîne
moyenne, parfois des dérivés de la somatostatine et
exceptionnellement la chirurgie.
Nous rapportons l’observation d’une patiente qui
présentait un syndrome oedémateux avec une diarrhée
chronique avec des éléments biologiques en faveur d’une
entéropathie exsudative. Les investigations morphologiques
et histologiques ont permis de confirmer le
diagnostic de la maladie de Waldmann. Nous citerons à
travers ce fait clinique les étapes qui nous ont permis de
faire le diagnostic de cette entité rare.
Texte intégral :
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