Introduction : C’est une pathologie rare de plus mauvais pronostic comparativement à la leucémie lymphoïde chronique.

Observation : Mr M. âgé de 75 ans, diabétique et hypertendu, qui présentait une énorme splénomégalie, une hyperleucocytose qui dépassant 100000/mm3 à prédominance prolymphocytaire, envahissant la moelle osseuse. L’immunophénotypage lymphocytaire avait montré CD19+, CD20+, CD22+, CD5 partiel, CD23-, FMC7 fort et CD79b+ fort, SmIg + en faveur d’une leucémie prolymphocytaire de type B. L’évolution était rapidement défavorable malgré une première lignée thérapeutique de huit cycles de COP (Cyclophosphamide, Vincristine et Prédnisone). La rémission était partielle et courte, suivie de la réapparition de la splénomégalie, la réascension du taux des prolymphocytes associé à une thrombopénie et une anémie profondes. Le patient avait reçu deux cures de Fludarabine. Le décès est survenu après dix huit mois de suivi dans un état de choc septique et un syndrome de lyse tumorale

Discussion : Cette hémopathie représente 2% de l’ensemble des leucémies lymphoïdes chroniques dont 80% sont de phénotype B. Elle atteint fréquemment le sujet de 70 ans avec une nette prédominance masculine. Le pronostic plus sévère que celui de la leucémie lymphoïde chronique. L’anémie <11g/dl et l’hyperlymphocytose>100000/mm3 sont des facteurs de mauvais pronostic. La médiane de survie est de 65 mois rapportée par Shvidel et al. dans une série de 35 observations.

Conclusion : Des résultats prometteurs sont rapportés grâce aux nouveaux traitements. L’anticorps anti-CD20 a été utilisé avec succès en deuxième intention la leucémie prolymphocytaire de type B après rechute. L’allogreffe ou l’autogreffe est indiqué, mais il s’agit le plus souvent de sujets âgés, ayant des contres indications à ce traitement lourd.