LES SYNDROMES MYÉLODYSPLASIQUES
Résumé
Introduction : Ce sont des affections clonales des cellules souches hématopoïétiques caractérisées par une hématopoïèse inefficace et une évolution fréquente vers la leucémie aiguë.
Materiel et méthodes : il s’agit d’une étude rétrospective sur 7 ans (janvier 2001 - décembre 2007). Les patients inclus présentaient un syndrome myélodysplasique, diagnostiqué sur l’hémogramme et le myélogramme.
Résultats : Quarante patients ont été inclus (29 hommes, 11 femmes, sex-ratio 2.63), d’âge médian 62 ± 16 ans avec des extrême (23-85). Dix-neuf patients présentaient une cytopénie périphérique ne touchant qu’une seule lignée, quinze patients avaient une bicytopénie et cinq présentaient une pancytopénie. En utilisant la classification FAB (Franco-Américano-Britannique), les syndromes myélodysplasiques étaient répartis en 27 % d’anémies réfractaires, 15 % d’anémies réfractaires sidéroblastiques, 25 % d’anémies réfractaires avec excès de blastes, 8 % d’anémies réfractaires avec excès de blastes en transformation, et 24 % de leucémies myélomonocytaires chroniques. En utilisant les critères de l’OMS nous la répartition est de 37 % d’anémies réfractaires (avec ou sans sidéroblastes), 17 % de cytopénies réfractaires avec dysplasie multilignée (avec ou sans sidéroblastes), 33 % d’anémies réfractaires avec excès de blastes, 3 % étaient associé à la délétion isolée 5q- et 10 % de leucémies aigues.
Discussion : Les auteurs discuteront l’intérêt de l’utilisation de l’une ou l’autre des deux classifications de ces syndromes en notant les difficultés de leurs diagnostics. En effet, les limites entre les différentes entités restent encore floues pour beaucoup de praticiens. La nécessité d’un diagnostic précis et complet s’impose afin de mieux les classer, et par conséquent d’en évaluer le pronostic et de prendre une décision thérapeutique adaptée.