Maroc Médical, Vol. 31, No 4 (2009)

DIAGNOSTIC BIOLOGIQUE DE L’HÉMOPHILIE

Z. TLAMÇANI, H. BIOUGNACH, M. ELAJ, A. EL MOUALI, L. KABBAJ, N. MARZAK, R. NOUREDDINE, H. OUAHMANE, R. SEDDIK, H. ZEGHLI, M. EL KHORASSANI, A. KILI, S. BENKIRANE, A. MASRAR

Résumé


Introduction : C’est une maladie hémorragique constitutionnelle de transmission récessive liée au chromosome X. Notre objectif est de répertorier les cas d’hémophilie diagnostiqués dans notre service.

Matériel et méthodes : A travers une étude prospective de 18 mois (avril 2008 - septembre 2009), ont été colligés 124 cas d’hémophilie diagnostiqués. Devant toute hémorragie, des demandes d’examen adressées au laboratoire sont dûment remplies par le clinicien.

Résultats : Ils ont intéressé 124 cas d’hémophilie soit 99 cas type A (79,83%) et 25 cas le type B (20,17%) diagnostiqués ; 81 patients sont âgés de moins de 15 ans avec une médiane d’âge de 13 ans (limites 9 mois - 39 ans). L’incidence annuelle de l’hémophilie était de 82 cas, 62 patients présentaient une symptomatologie clinique patente alors que les autres étaient asymptomatiques. Parmi les symptômes, l’arthropathie (59,67%) était prédominante. Les autres signes cliniques sont représentés par : hémarthroses (27,41%), hématomes (4,83%), épistaxis et gingivorragies (4,83%), ecchymoses (3,26%). Selon le type d’hémophilie : Les formes majeures de l’hémophilie (taux de FVIII ou FIX ≤ 1%) ont constitué 54,54% (54/99) pour l’hémophilie A et 64% (16/25) pour la B.

Discussion : Le diagnostic et classement de l’hémophilie sont possibles en routine. Une stratégie diagnostique a permis de conforter le bilan des maladies hémorragiques constitutionnelles de l’hémostase notamment de l’hémophilie.

Conclusion : La prise en charge de l’hémophilie commence d’abord par l’étape diagnostique. Notre espoir est de pouvoir extrapoler cette étude à l’échelon national pour mettre en place un fichier national.