Appelé aussi syndrome hémophagocytaire, il définit un groupe de pathologies ayant en commun la prolifération et l’accumulation de macrophages dans la moelle osseuse et le système lymphoïde, ce qui entraine une phagocytose anormale des éléments figurés du sang et la libération de cytokines pro-inflammatoires. La clinique est peu spécifique et associe des signes cliniques multiples et la biologie montre des perturbations souvent évocatrices. On distingue des formes primaires héréditaires du syndrome d’activation macrophagique et des formes secondaires à plusieurs étiologies. La physiopathologie est non encore claire et le traitement demeure mal codifié. Il s’agit d’une maladie potentiellement grave mais des avancées récentes dans la compréhension des mécanismes physiopathologiques permettront peut être de mieux adapter le traitement et améliorer la survie de ces patients.