C’est une entité clinique rare. On rapporte le cas d’un jeune patient de 29 ans présentant une insuffisance rénale aigue due à une infiltration lymphomateuse rénale primitive bilatérale d’immunophénotype B. Le diagnostic est purement histologique. Il a été mis sous polychimiothérapie. Une amélioration est obtenue parfois sous traitement, néanmoins le pronostic reste mauvais vu la dissémination lymphomateuse. Notre cas illustre bien l’importance et la grande place de la biopsie rénale devant une insuffisance rénale aigue d’étiologie néoplasique.