Introduction : La dysplasie fibreuse osseuse est une maladie osseuse congénitale rare, caractérisée par le remplacement de l’os spongieux du canal médullaire par une prolifération de tissu fibreux.

Observation : Il s’agit d’une jeune fille de 21 ans qui présente des douleurs thoraciques depuis plus d’un an avec apparition d’une voussure axillaire augmentant très progressivement de volume depuis six mois, l’examen trouve une tuméfaction dure et fixée, la radiographie thoracique montre deux images costales ostéolytiques soufflantes, la scintigraphie osseuse révèle en plus une hyperfixation touchant l’hémiface droite, le scanner crânio-facial met en évidence un aspect en «verre dépoli» intéressant le clivus.

Le dosage des marqueurs du remodelage osseux retrouve des phosphatases alcalines à 232 IU/L, une biopsie exérèse de la masse confirme le diagnostic de dysplasie fibreuse osseuse.

Conclusion : L’association de dysplasie fibreuse costale et du clivus qui n’a jamais été rapportée dans la littérature et la difficulté de la décision thérapeutique devant cette forme polyostotique font la particularité de notre observation.