MM Outils de lecture

Introduction : Individualisé comme une véritable entité anatomo-clinique en 1924 par Darier et Ferrand, le dermatofibrosarcome protubérans est une tumeur cutanée rare de malignité intermédiaire, qui se caractérise par son évolution lente, son agressivité locale et un haut pouvoir de récidive et la rareté des métastases.

Matériels et méthodes : Notre casuistique s’étale de février 2001 à octobre 2010 où 22 cas ont été pris en charge. Nous distinguons 15 hommes et 7 femmes, dont l’âge moyen est de 42 ans avec des extrêmes allant de 11 ans à 64 ans. L’exérèse chirurgicale de la tumeur était large, avec des marges de sécurité de 5 cm chez 21 patients et 3 cm chez une patiente porteuse d’une tumeur au niveau du cou.

Résultats : Sur les 13 patients traités en première intention, aucun n’a récidivé à ce jour avec un recul moyen de 7 ans. Les autres patients ne déplorent qu’une seule récidive. Aucun de nos patients n’a présenté de métastases.

Discussion : Le dermatofibrosarcome touche essentiellement l’adulte jeune avec une légère prédominance masculine. Son diagnostic clinique, difficile au stade de début, est plus évident à la phase d’état. L’histologie, l’immunohistochimie et notamment la découverte de l’immunomarquage de l’antigène CD34, confirment le diagnostic. Différentes techniques de reconstruction permettent la couverture des pertes de substance engendrées par cette chirurgie mutilante. Les tumeurs sont toutes de taille supérieure à 5cm.

Conclusion : Le traitement de cette tumeur est toujours chirurgical et doit répondre à deux principes : une marge d’exérèse large en superficie et le sacrifice d’une barrière anatomique saine en profondeur.