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Introduction : C’est une tumeur très rare qui ne représente que 0,25% des tumeurs malignes du sein. Son diagnostic repose sur la présence exclusive au niveau du sein d’une composante sarcomateuse ostéogénique et l’absence de toute composante épithéliale confirmée par une étude immunohistochimique et ultrastructurale. Aux stades localisés, son traitement repose essentiellement sur la chirurgie. La place des traitements adjuvants (radiothérapie et chimiothérapie) reste à définir. Pour les formes métastatiques la chimiothérapie palliative est recommandée.

Observation : Il s’git d’une patiente âgée de 45 ans, sans antécédents pathologiques particuliers, présentant un ostéosarcome primitif du sein gauche confirmé par une étude immunohistochimique et un bilan d’extension correcte, métastatique d’emblée avec une évolution fatale sous chimiothérapie palliative.

Discussion : Nous allons discuter les facteurs de risque de l’ostéosarcome primitif du sein, ses circonstances de diagnostic, ses critères diagnostiques qui sont bien codifiés, ainsi que ses aspects histologiques, thérapeutiques et évolutifs, avec une revue exhaustive de la littérature.

Conclusion : C’est une pathologie très agressive qui nécessite un diagnostic précoce, une prise en charge thérapeutique adéquate et rapide pour assurer un bon contrôle locorégional et général et améliorer le pronostic qui reste malgré tout très péjoratif.