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Introduction : Elle représente seulement 1% des tumeurs malignes, qui se voient surtout chez la femme jeune. Son diagnostic histologique est difficile et son évolution imprévisible. A travers cette observation et une revue de la littérature, nous allons exposer les difficultés de prise en charge de cette tumeur.

Observation : Mme I. R. âgée de 28 ans, présentant une aménorrhée secondaire de 4 mois avec une énorme masse abdominopelvienne. La tomodensitométrie décrit de masse au dépend de l’annexe droite de 23 cm de diamètre orientant vers une suspicion de tératome ou autre tumeur d’origine ovarienne. En per opératoire, nous découvre une énorme masse fibrokystique nécrosée et friable au dépens de l’ovaire droit d’où la réalisation d’une ovariectomie droite. L’examen anatomopathologique a posé le diagnostic.

Discussion : Elle se manifeste cliniquement par une distension abdominale, par signes d’hyperandrogénie, et/ou d’hyperoestrogénie. Le bilan hormonal est indispensable en cas de virilisation afin d’éliminer une anomalie surrénalienne L’imagerie et l’étude macroscopique montrent une masse ovarienne solide bien limitée avec parfois des kystes intratumoraux de taille variable. L’examen histologique permet de définir le grade de la tumeur. On distingue six sous-types qui sont appréciés selon le degré de différenciation tubuleuse de la composante à cellule de Sertoli et sur l’abondance du stroma gonadique primitif. Les récidives sont précoces. Les facteurs pronostiques péjoratifs rapportés sont : le grade histologique, la rupture tumorale et la présence d’éléments hétérologues mésenchymateux. Elle pose le problème de diagnostic différentiel avec les autres tumeurs ovariennes. Le traitement consiste en une tumorectomie ou annexectomie unilatérale pour les formes bégnines, voire une annexectomie bilatérale et l’hystérectomie si elle est peu différenciée, à un stade FIGO (Féderation Internationale de Gynécologie et Obstétrique) supérieur à Ia ou chez la femme âgée. La chimiothérapie associant plusieurs antimitotiques a donné quelques résultats dans les tumeurs résiduelles.

Conclusion : Elle se caractérise par sa rareté et sa difficulté de diagnostic. Sa survenue chez la femme jeune nullipare ou paucipare et son évolution imprévisible posent des problèmes dans la prise en charge radicale de cette entité.