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Introduction : La plus fréquente des maladies rénales héréditaires avec un diagnostic facile grâce à l’échographie.

But : Evaluer le profil clinique, épidémiologique et évolutif de la polykystose rénale dominante ainsi que les différentes complications de la maladie.

Matériel et méthodes : Etude rétrospective de 200 cas de polykystose rénale dominante (1998-2008) avec analyse des paramètres cliniques, échographiques et biologiques.

Résultats : L’âge moyen est de 44 ans ± 17 avec un sex ratio de 0.50. Une localisation hépatique est retrouvée dans 19% des cas. 57,2% des patients ont une hypertension artérielle, 20,5% font des infections urinaires à répétition et 5,4% ont des lithiases rénales. 35% des patients (70 cas) sont perdus de vue, et 65% des patients (130 cas) ont bénéficié d’un suivi,

dont: 26.2% (35 cas) présentent une insuffisance rénale terminale, 13.8% (18 cas) ont aggravé la fonction rénale durant le suivi (élévation de la créatininémie de plus de 25% de la valeur initiale), 14.6% (19 cas) ont gardé une insuffisance rénale stable et 45.4% (58 cas) ont gardé une fonction rénale normale.

Discussion : Son évolution insidieuse et progressive vers l’insuffisance rénale terminale constitue la gravité de la maladie.

De nombreux facteurs pronostiques de progression de l’insuffisance rénale sont décrits dans la littérature et dont certains sont soulevés dans notre série: génétiques (PKD1, PKD2), cliniques (l’âge avancé, l’hypertension artérielle, lithiases rénales) et biologiques (l’anémie et l’albuminurie).

Conclusion : Devant la sévérité du pronostic, le seul moyen de prendre en charge précocement la maladie est le dépistage systématique dans le cadre familial afin de diminuer la morbidité et de ralentir l’installation de l’insuffisance rénale terminale.