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Introduction : Sa transformation maligne est un phénomène rare. Nous en présentons un cas.

Observation : Patient opéré pour une récidive d’un dermatofibrosarcome. L’examen anatomopathologique avait objectivé une prolifération de cellules fusiformes hautement mitotiques. Le cytoplasme comportait parfois des vacuoles encochant le noyau simulant des pseudolipoblastes. Des foyers d’architecture myxoïde, comportant un réseau vasculaire développé ont été également observés, d’où l’éventualité d’un liposarcome a été soulevée.

Discussion : la transformation maligne se définit sur le plan histopathologique par une densité cellulaire élevée, un pléomorphisme nucléaire et un index mitotique élevé. Cela pourrait orienter à tort vers d’autres types de tumeurs à cellules fusiformes en particulier le liposarcome de pronostic plus péjoratif. Dans ce cas, l’échantillonnage à la recherche de foyers de dermatofibrosarcome ainsi que l’étude immunohistochimique à l’aide de l’anticorps anti CD34 trouve son intérêt.

Conclusion : Plus sombre qu’un dermatofibrosarcome classique mais moins grave qu’un sarcome pur comme le liposarcome.