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Introduction : L’association neuropathie périphérique et immunoglobuline monoclonale de signification indéterminée (MGUS) a été rapportée dans 8 à 36 % des cas. Les neuropathies associées aux MGUS de type IgM sont les plus fréquentes et les mieux étudiées par la découverte d’une réactivité de la protéine monoclonale contre des antigènes neuronaux. Les relations entre neuropathies et les MGUS à IgG ou IgA sont moins claires.

Observations : Deux observations de polyneuropathie chronique sensitivomotrice et ataxiante de présentation similaire faite d’une hypotonie, une aréflexie ostéotendineuse, une amyotrophie, une anesthésie vibratoire et arthrokinétique ainsi qu’une anesthésie en gants et en chaussettes sans atteinte des paires crâniennes. Dans les deux cas, l’électromyogramme a montré une polyradiculonévrite chronique, sensitivomotrice et démyélinisante. L’immunofixation sanguine et l’étude du liquide céphalorachidien ont mis en évidence une immunoglobuline monoclonale à IgG avec l’absence de clone plasmocytaire au niveau de la moelle osseuse. Le reste du bilan étiologique de la polyneuropathie est négatif. Le traitement était fonction de l’handicap des patients associant échanges plasmatiques, méthylprednisolone en bolus, corticothérapie orale et cyclophosphamide.

Conclusion : Les neuropathies associées à l’IgG MGUS ont une meilleure réponse aux traitements immunomodulateurs, comparativement à l’IgM MGUS.