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La sarcoïdose est une granulomatose multisystémique, d’étiologie inconnue. Les manifestations neurologiques de la sarcoïdose sont rares et variées, estimées le plus souvent aux alentours de 5% à 10% des cas. Le polymorphisme clinique de cette affection rend son diagnostic difficile, souvent à l’origine d’un retard diagnostic et thérapeutique. Une preuve histologique de la granulomatose est nécessaire pour confirmer le diagnostic. Cette preuve peut être difficile à obtenir lorsque la manifestation neurologique est révélatrice et non associée à une autre localisation. Il n’existe pas à ce jour de schéma thérapeutique consensuel et la plupart des études confirment l’efficacité de la corticothérapie et ce d’autant qu’elle est introduite précocement, qui peut être maintenue à vie, en cas d’échec, un autre immunosuppresseur peut être prescrit. Rarement mortelle, l’évolution de cette affection est variable et dépend en partie du type d’atteinte ; parfois spontanément favorable pour les atteintes des nerfs crâniens, souvent plus grave pour les lésions encéphaliques.

L’intérêt de cette mise au point est de déterminer les différentes formes cliniques, les problèmes diagnostiques, les stratégies thérapeutiques ainsi que l’évolution des atteintes neurologiques de la sarcoïdose.