LA MALADIE DE BYLER

Résumé

C'est une cholestase intra-hépatique. Elle est aussi appelée cholestase fibrogène familiale. Maladie rare, elle reste la deuxième cause de cholestase familiale après la paucité ductulaire. Elle touche indifféremment les deux sexes. Les premières manifestations apparaissent dans la première année de vie.

A ce propos, nous rapportons deux patients âgés de un et quatre ans. Ils sont admis dans un tableau d’ictère cholestatique avec hépatomégalie. Le diagnostic est établi sur le caractère familial, l’absence de rétention cholestérolipidique, la négativité de l’enquête biologique à la recherche d’une autre cause notamment métabolique ou virale et surtout l’évolution caractéristique faite de poussées ictériques entrecoupées de rémissions.