LE SYNDROME D’HYPERACTIVATION MACROPHAGIQUE AVEC HEMOPHAGOCYTOSE

Résumé

C’est une prolifération histiocytaire bénigne systémique qui peut relever de plusieurs étiologies: infections, maladies auto-immunes, hémopathies, cancers solides, déficits immunitaires. L’activation inappropriée de la boucle macrophage-lymphocyte avec hypercytokinémie expliquent en grande partie la physiopathologie ainsi que les signes cliniques et biologiques. Sur le plan clinique, ce syndrome se manifeste par une fièvre, organomégalie, cytopénie, hypertriglycéridémie, hyperferritinémie et troubles de la coagulation. Le diagnostic repose sur des critères cliniques, biologiques et surtout histopathologiques avec infiltration histiocytaire et hémophagocytose de la moelle osseuse et ou des tissus. Nous rapportons 2 cas de syndrome hémophagocytaire dont l’étiologie est restée indéterminée et l’évolution fût fatale.