LA MALADIE DE GAUCHER

Résumé

Les auteurs rapportent 6 observations de maladie de Gaucher type 1, colligées sur une période de 15 ans entre janvier 1980 et décembre 1995. Il s'agit de 4 nourrissons et 2 enfants. Le tableau clinique associe une splénomégalie (6 cas), une hépatomégalie (6 cas), des signes d'hypertension portale (1 cas), et une anémie (6 cas), une pancytopénie (4 cas). Le médullogramme a mis en évidence des cellules de Gaucher (6 cas). Justifiée par l'hypersplénisme et le volume important de la rate, une splénectomie est réalisée chez 2 malades (le nourrisson de 15 mois, l'enfant de 7 ans) L'évolution s'est avérée favorable chez le grand enfant, malheureusement défavorable chez le nourrisson.