Léiomyosarcome de la vessie

Résumé

Introduction : C’est une tumeur maligne rare qui représente moins de 1% des tumeurs malignes de la vessie. Il survient aussi bien chez l’enfant que chez l’adulte avec une incidence maximale au-delà de 60 ans. Il semble atteindre préférentiellement le sexe masculin avec un sexe ratio 3/1. Son traitement repose essentiellement sur une exérèse chirurgicale en monobloc parfois précédée d’une chimiothérapie lorsqu’une chirurgie complète est impossible.

Observation : Patiente de 80 ans ayant pour antécédents une taille vésicale, qui présente une hématurie totale avec présence de caillots évoluant depuis 3 ans dans un contexte d’altération d’état général. Le bilan étiologique révèle une masseau niveau de la vessie et dont la résection complète transurétrale était en faveur d’un pseudo-sarcome. Un an et demi plus tard, la patiente se représente avec une masse pelvienne palpable et de l’hématurie. La biopsie était cette fois-ci en faveur d’un léiomyosarcome. Le scanner montrait un processus très localement avancé de la vessie pour lequel la patiente fut opérée par pelvectomie antérieure et urétérostomie cutanée.L’examen anatomopathologique de la pièce opératoire confirmait le diagnostic du léiomyosarcome vésical de grade1.

Discussion : C’est une tumeur chimiosensible. Il est recommandé de faire une chimiothérapie néoadjuvante pour réduire la tumeur si elle est localement avancée et ne peut être facilement extirpable en totalité d’emblée ou pour éviter une chirurgie mutilante. La qualité d’exérèse est le facteur pronostique essentiel de récidive locale. Le grade histologique est corrélé au potentiel métastatique. De nouvelles drogues de chimiothérapie ont récemment démontré leur efficacité notamment la gemcitabine dans le sous-type léïomyosarcome.

Conclusion : C’est une entité rare dont le traitement doit obligatoirement s’intégrer dans une approche multidisciplinaire dans un centre d’expert. Nous avons pour but, à travers cette observation, de faire une mise au point visant à analyser les caractéristiques cliniques, moléculaires et thérapeutiques.