HYPOGONADISME HYPOGONADOTROPE

Résumé

Il est défini par une synthèse insuffisante des gonadotrophines (LH et FSH) retentissant sur la fonction gonadique. Il peut être congénital ou acquis. Les déficits gonadotropes congénitaux peuvent être isolés avec anosmie définissant le syndrome de Kallmann, ou sans anosmie et sont classés alors parmi les hypogonadismes hypogonadotrophiques dits idiopathiques par anomalie de régulation de l’axe gonadotrope. Le déficit gonadotrope peut être aussi combiné à d’autres insuffisances antéhypophysaires ou à des associations endocriniennes ou syndromiques. Les hypogonadismes hypogonadotropes acquis sont le plus souvent dus aux adénomes hypophysaires, en particulier les prolactinomes, sans oublier les autres étiologies telles les processus infiltratifs ou les maladies de surcharge. Enfin, les hypogonadismes hypogonadotropes acquis fonctionnels sont le plus souvent la conséquence d’un déficit nutritionnel. L’Imagerie par résonnance magnétique (IRM) hypothalamo-hypophysaire est l’examen clé de l’exploration étiologique des déficits gonadotropes. Le traitement est substitutif dans le but, selon l’âge de diagnostic, de permettre le développement pubertaire normal, d’empêcher la régression des caractères sexuels secondaires et de promouvoir une vie sexuelle normale tout en assurant l’anabolisme osseux. Quant à l’infertilité, elle est corrigée, dans les deux sexes, selon l’origine et l’importance du déficit, par l’administration pulsatile de GnRH ou par les gonadotrophines. En considérant les hypogonadismes hypogonadotropes aussi bien chez l’homme que chez la femme, les auteurs soulignent l’intérêt d’une démarche diagnostique précise et d’une prise en charge thérapeutique adéquate de ces hypogonadismes tout en exposant leurs étiologies et les avancées récentes en biologie moléculaire.