THROMBOSES RÉVÉLATRICES D’UN SYNDROME MYÉLOPROLIFÉRATIF

Résumé

Introduction : Elle est fréquente. Plusieurs avancées ont été réalisées dans la compréhension des mécanismes étiologiques et dans la prise en charge thérapeutique de cette affection. L’objectif est de préciser les particularités des thromboses révélatrices de ce groupe d’affections dans un service de médecine interne.

Patients et méthodes : Il s’agit d’une étude rétrospective portant sur sept cas de thromboses révélatrices d’un syndrome myéloprolifératif colligés durant la période allant de janvier 1995 à décembre 2005.

Résultats : Il s’agit de six hommes et une femme. L’âge moyen au diagnostic était de 46,1 ans (30-67 ans). Les manifestations thrombotiques étaient un priapisme dans trois cas, une thrombose portale dans deux cas et une nécrose distale dans deux cas. Les hémopathies retrouvées étaient une leucémie myéloïde chronique dans cinq cas et une thrombocythémie essentielle dans deux cas. Le traitement était basé sur les antiagrégants plaquettaires dans tous les cas, les anticoagulants dans deux cas, l’hydroxyurée dans six cas et l’imatinib dans un cas. Il y avait une bonne évolution sans récidive dans tous les cas.

Discussion : La physiopathologie des manifestations thrombotiques dans les syndromes myéloprolifératifs n’est à ce jour pas clairement établie. Les deux principaux mécanismes incriminés sont un taux élevé d’hématocrite et de plaquettes. La fréquence des atypies cliniques souligne la nécessité de rechercher un syndrome myéloprolifératif devant toute thrombose même si la présentation clinique n’est pas évocatrice. La prévention des accidents thrombotiques passe d’une part par l’utilisation d’un traitement myélofreinateur efficace et d’autre part par la prise en charge et la correction des facteurs de risque cardio-vasculaires.