SYNDROME DE LANDAU-KLEFFNER

Résumé

C’est une affection rare caractérisée par l’association d’une aphasie acquise, d’anomalies paroxystiques à l’électroencéphalogramme et dans 75% des cas de crises épileptiques et de troubles du comportement.

Nous rapportons le cas d’une fillette née en 1992 qui, à l’âge de 8 ans présenta des crises généralisées suivies d’une aphasie. L’examen clinique avait noté de gros troubles de la communication. Le langage était réduit, agrammatique et émaillé de paraphasies et de persévérations verbales. La compréhension orale était très perturbée par une surdité corticale. L’électroencéphalogramme a objectivé des anomalies paroxystiques en temporal bilatéral avec une activité de fond bien organisée. Le scanner cérébral était normal. Le diagnostic de syndrome de Landau-Kleffner a été posé et la patiente fut mise sous valproate de sodium et corticoïdes. L’évolution a été marquée par une disparition rapide des crises épileptiques et une amélioration des troubles du langage. L’arrêt inopiné du valproate de sodium entraîna la recrudescence des crises et la réaggravation de l’aphasie.

Les auteurs discutent la physiopathologie, la sémiologie et le traitement du syndrome de Lanfau-Kleffner à travers une revue de la littérature.