Le pseudoxanthome élastique est un trouble héréditaire caractérisé par la minéralisation et la fragmentation des fibres élastiques dans un certain nombre d'organes. Les manifestations cliniques du PXE se concentrent sur trois grands organes : la peau, le système cardiovasculaire et les yeux. Les manifestations oculaires du pseudoxanthome élastique sont de gravité variable, à savoir, la peau d'orange, les stries angioïdes qui nécessitent une simple surveillance jusqu’à la néovascularisation choroïdienne dont le pronostic a été améliorer actuellement par l’avenue des injections intravitréennes de facteur anti-angiogénique.  A travers de trois observations cliniques nous démontreront le rôle de l’ophtalmologiste dans le diagnostic et la thérapeutique des manifestation oculaires du PXE qui peut parfois être tardif.