RESUME :

L’objectif  : Décrire les signes cliniques et para cliniques  chez un enfant atteint de nanophtalmie .observation : garçon  de 10 ans , l’examen ophtalmologique trouve  une micro cornée ,une chambre antérieure réduite en ODG ,des angles étroits à la gonioscopie  , et au FO des disques comblés avec des marges floues et  des plis maculaires horizontaux émanant de la fovéa et s'étendant jusqu’ au disque optique, l’échographie oculaire  objective  une longueur axiale de 14,5 mm  en OD et de  16 mm  en OG , un épaississement scléral , une  chambre réduite  avec un cristallin de taille normale .l’OCT maculaire confirme  la présence d’un pli maculaire de la rétine neurosensorielle épargnant l’ épithélium pigmentaire et la choroïde   . Discussion :  La nanophtalmie est une forme  de microphtalmie congénitale rare dans laquelle les segments antérieurs et postérieurs sont anormalement petits, mais le cristallin a des dimensions normales, ce qui crée un rapport volume / cristallin  élevé, associé à des anomalie  du segment postérieur y compris les plis maculopapillaire rapporté dans notre cas . Conclusion :   La nanophtalmie est une pathologie rare cécitante par ses complications si elle n'est pas prise en charge précocement .Les diagnostics génétiques faciliteront le conseil génétique pour les formes familiales de cette anomalie  et peut aider à diminuer l’amblyopie de l'hypermétropie non corrigée,  et à améliorer la surveillance pour minimiser le glaucome et les complications rétiniennes causées par la  nanophtalmie.

Mots clés : Nanophtalmie ,forte hypermetropie , plis maculaire , OCT maculaire , échographie oculaire .

ABSTRACT :

The purpose : Describe the clinical and para-clinical signs in a child with nanophthalmia. Observation: 10-year-old boy, the ophthalmological examination finds a micro cornea, an anterior chamber reduced in ODG, narrow angles to gonioscopy, and in  fundus exam  find a   filled discs with fuzzy margins and horizontal macular folds emanating from the fovea and extending up to the optical disc, ocular ultrasound objective an axial length of 14.5 mm in OD and 16 mm in OG, a scleral thickening, a reduced chamber with a normal-sized lens. The macular OCT confirms the presence of a macular fold in the neurosensory retina sparing the pigment epithelium and the choroid. Discussion: Nanophthalmia is a rare form of congenital microphthalmia in which the anterior and posterior segments are abnormally small, but the lens has normal dimensions, which creates a high volume / lens ratio, associated with abnormalities of the posterior segment including maculopapillary folds reported in our case. Conclusion: Nanophthalmia is a rare blinding pathology due to its complications if it is not taken care of early. Genetic diagnostics will facilitate genetic counseling for familial forms of this anomaly and can help reduce amblyopia due to farsightedness. corrected, and to improve monitoring to minimize glaucoma and retinal complications caused by nanophthalmia.

Key words: nanophthalmia, high hyperopia, macular folds, macular OCT, ocular ultrasound .