Les manifestations de l’hydrocéphalie sont variées, fonction de la présence d’une augmentation de la pression intracrânienne associée, de la vitesse d’installation et du mécanisme étiologique impliqué. Nous rapportons un rare cas d’une patiente de 26 ans , sans antécédents pathologiques notables présentant des hémorragies rétiniennes bilatérales à centre blanc secondaires à une dilatation du troisième ventricule cérébral et révélant une hydrocéphalie congénitale .