Le colobome oculaire est une anomalie de développement  de la choroïde ou de la rétine survenant vers la sixième semaine de vie embryonnaire, qui peut siéger au niveau de la macula, et être responsable d'une baisse d'acuité visuelle irréversible. Nous rapportons le vas d'un patient présentant un colobome maculaire de grande taille.