L’HAMARTOME COMBINÉ DE L’ÉPITHÉLIUM PIGMENTAIRE ET DE LA RÉTINE

Résumé

L’hamartome combiné de l’épithélium pigmentaire et de la rétine (HCEPR) est une prolifération de l’épithélium pigmentaire rétinien et une gliose rétinienne entrainant une désorganisation de la rétine et de la papille. Nous rapportons l’observation d’une enfant qui présente un HCEPR diagnostiqué tardivement.
Observation : Une fille de 12 ans, consulte pour baisse visuelle à gauche associée à un strabisme divergent. L’acuité visuelle à gauche est limitée au décompte des doigts non améliorable. Au fond d’oeil, on trouve une formation péripapillaire légèrement surélevée grisâtre, surmontée d’une tortuosités vasculaires et d’une membrane gliale épirétinienne. Le diagnostic d’HCEPR est retenu devant cet aspect, confirmé par L’angiographie à la fluorescéine. L’OCT objective une masse rétinienne épaisse à surface hyperréflective désorganisant largement le tissu rétinien, associée à une membrane épirétinienne. L’évolution après un suivi de 2ans, est marquée par la stabilité de la lésion et de l’acuité visuelle.
Discussion : L’hamartome combiné de l’épithélium pigmentaire et de la rétine est une tumeur congénitale bénigne, dont la pathogénie n’est pas encore bien élucidée. Le diagnostic est clinique confirmé par l’angiographie et l’OCT. L’évolution est en général stationnaire, cependant une baisse visuelle peut survenir en rapport avec une membrane épirétinienne ou néovasculaire.
Conclusion : Bien que c’est une tumeur bénigne, L’hamartome combiné de l’épithélium pigmentaire et de la rétine peut être évolutif, d’où l’intérêt d’un suivi régulier pour améliorer le pronostic visuel.