La Maladie de Von  Recklinghausen est la plus fréquente des phacomatoses , c’est une affection autosomique dominante caractérisée par des taches café au lait cutanés, des neurofibromes ainsi que des nodules de Lisch iriens, parmi ses complications on note l’atteinte vasculaire.

Nous rapportons le cas d’un anévrysme intracrânien géant découvert fortuitement associé à une agénésie de la petite aile du sphénoïde lors de la maladie de Von Recklinghausen.

Nous discuterons notre observation avec les données de la littérature.