SYNDROME DES ANTISYNTHETASES

Résumé

Introduction : La découverte ces dernières années, d’anticorps spécifiques des myopathies inflammatoires idiopathiques, a ouvert de nouvelles voies dans la compréhension de leurs mécanismes physiopathogéniques. Nous présentons les principales caractéristiques cliniques et pronostiques des syndromes associés à la famille des anticorps antisynthétases, en insistant sur l’anticorps anti-Jo1.

Méthode : Le syndrome des anti-synthétases constitue un sous-groupe de myopathies inflammatoires idiopathiques, caractérisé par une atteinte interstitielle pulmonaire, une polyarthrite, un phénomène de Raynaud et une atteinte cutanée de type « mains de mécaniciens », associés à un anticorps spécifique de la famille des anticorps anti-synthétases, l’anti-Jo1. L’atteinte pulmonaire conditionne le pronostic vital. Le traitement n’est pas codifié ; les corticostéroïdes ont une efficacité inconstante sur les lésions pulmonaires, faisant discuter d’autres traitements immunosuppresseurs.

Conclusion : Le syndrome des antisynthétases est une entité à connaître, du faite de la gravité de la pneumopathie interstitielle, pouvant survenir en l’absence d’atteinte musculaire. La plupart des auteurs recommendes la recherche de l’anticorps anti-jo1 lors de toute pneumopathie interstitielle idiopathique.