LE DERMATOFIBROSARCOME DE DARIER ET FERRAND, UNE TUMEUR CUTANEE PARTICULIERE

Résumé

Introduction : Le dermatofibrosarcome (DFS) est une tumeur fibreuse de la peau, de croissance lente, à très haut risque de récidive locale, mais à potentiel métastatique faible.

Patients et méthodes : A partir d’une étude rétrospective étalée sur une période de 5 ans (2002 - 2007), nous avons analysé les caractéristiques épidémiologiques et cliniques, le délai de diagnostic, le type de thérapeutique et le devenir de 32 patients présentant des tumeurs de Darier et Ferrand histologiquement prouvées, suivis au centre national des brûlés et de chirurgie plastique. Parmi les 32 patients, 10 se sont présentés  initialement au service pour une récidive tumorale.

Une discrète prédominance masculine a été notée. Les DFS touchent préférentiellement l'adulte jeune. Le délai diagnostique observé est en moyenne de 4 ans. Le tronc est la localisation préférentielle (60%), suivi par les extrémités proximales (30 %).

Résultats : Les 32 patients ont été traités par exérèse chirurgicale avec une marge de 5cm en surface, emportant en profondeur une barrière anatomique saine.

La couverture de la perte de substance (PDS) a été réalisée après confirmation anatomopathologique du caractère carcinologique de l’exérèse, et a fait appel souvent à une greffe cutanée.

L’évolution a été marquée par la survenue d’une récidive tumorale chez 8 patients (3 cas parmi les tumeurs vues en première intention et 5 cas parmi les tumeurs vues en récidive) et les résultats ont été jugés satisfaisants sur le plan esthétique et fonctionnel.

Discussion : Sur le plan épidémiologique et clinique, les données sont classiques et comparables aux séries de la littérature; en ce qui concerne l’âge de début, le sexe, le retard à la demande thérapeutique, l’aspect clinique, la taille et la localisation de la tumeur.

L'exérèse chirurgicale initiale large est le traitement de référence, et conditionne directement le pronostic des DFS. Des études récentes sont en faveur d’une réduction des marges latérales de recoupe à 3 cm emportant une barrière anatomique saine mais les résultats sont encore à évaluer.

Conclusion : Le DFS de Darier et Ferrand est une tumeur dont le pronostic et le risque évolutif sont principalement liés au délai diagnostic et la qualité de la première exérèse.

Le diagnostic tardif, rend difficile la chirurgie d’exérèse et de reconstruction.

Les possibilités de guérison en cas de chirurgie primaire bien conduite sont significativement supérieures à celles d’une chirurgie de rattrapage.

L’amélioration du pronostic passe une prise en charge multidisciplinaire précoce et codifiée d’où l’intérêt de la sensibilisation et de l’information du médecin généraliste pour le diagnostic précoce et l’orientation correcte de ces malades vers des centres spécialisés.