LA MALADIE DE WILLEBRAND

Résumé

La maladie de Willebrand est la plus fréquente des affections hémorragiques constitutionnelles, puisqu'elle atteint 1 à 2% de la population. Elle est définie par un déficit quantitatif et/ou qualitatif en facteur Willebrand, protéine impliquée dans l'hémostase primaire, mais aussi indirectement dans la coagulation. La maladie de Willebrand est transmise sur le mode autosomal, atteignant aussi bien les hommes que les femmes, et le plus souvent dominant. Il existe une grande variété de formes cliniques, allant des formes graves aux formes frustes voire asymptomatiques. Le diagnostic repose sur les résultats des examens d'hémostase. Un bilan initial permet le plus souvent d'orienter le diagnostic et doit, au moindre doute, s'accompagner d'examens plus spécialisés. Une fois le diagnostic établi et confirmé, la caractérisation du type de maladie de Willebrand est primordiale puisqu'elle détermine la conduite thérapeutique.