Diagnostic du déficit immunitaire primitif du au défaut d’expression des molécules HLA de classe II au Maroc

Résumé

L’expression membranaire des molécules du complexe majeur d’histocompatibilité de classe II (CMH-II) joue un rôle crucial dans les phénomènes de présentation des antigènes aux lymphocytes T CD4+ et de déclenchement de la réponse immune. Les déficits immunitaires dus au défaut d’expression de ces molécules constituent un ensemble hétérogène d’affections héréditaires rares de transmission autosomique récessive. Ce désordre est dû à la présence d’une anomalie génétique de l’un des 4 gènes CIITA, RFXANK, RFX5 et RFXAP codants pour les protéines impliquées dans la régulation de la transcription des gènes CMH II. La majorité des cas rapportés dans la littérature sont d’origine maghrébine. Ce déficit est caractérisé cliniquement par de nombreuses infections notamment digestives et pulmonaires qui apparaissent tôt dans la vie. C’est une affection encore méconnue dans notre pays par les cliniciens. Ce travail résume la stratégie de diagnostic du déficit des molécules CMH II suivie par l’Unité d’Immunologie Clinique du CHU à Casablanca qui a introduit pour la première fois au Maroc, le diagnostic moléculaire en collaboration avec l’Institut Pasteur du Maroc de Casablanca.