LE DEFICIT IMMUNITAIRE COMMUN VARIABLE (A PROPOS DE 6 CAS)

Résumé

Le déficit immunitaire commun variable (DICV) est un déficit primitif en anticorps, de transmission récessive, dominante ou liée à l’X, et qui peut se révéler à l’âge adulte. Son mécanisme moléculaire est encore inconnu. Le diagnostic est caractérisé par une hétérogénéité du tableau clinique et immunologique. L’objectif de notre travail est de présenter et discuter 6 cas de DICV, hospitalisés à l’unité d’immunologie clinique de la Pédiatrie I à l’hôpital d’Enfants de Casablanca, sur 6 ans (1998 – 2004). L’âge moyen de début des symptômes est de 11 ans. Nos 6 malades avaient présenté des broncho-pneumopathies à répétitions, des infections ORL, des diarrhées chroniques avec retentissement staturo-pondéral, et un cas de sarcoïdose. Ils avaient présenté tous une hypogammaglobulinémie globale.

La prise en charge a consisté en un traitement des épisodes infectieux, une perfusion des immunoglobulines, une antibioprophylaxie et une kinésithérapie respiratoire.

Le tableau clinique de nos malades reste sévère du fait du retard du diagnostic et de l’insuffisance des moyens thérapeutiques ; c’est pourquoi un effort doit être réalisé, afin de sensibiliser les médecins, pour établir un diagnostic précoce et une prise en charge adéquate.