DREPANOCYTOSE SC REVELEE PAR UNE OSTEONECROSE DE LA TETE HUMERALE EN POST PARTUM

Résumé

La double hétérozygotie SC occupe la deuxième place des syndromes drépanocytaires majeures. Le diagnostic, souvent tardif, est habituellement posé à l’occasion d’une complication.

L’association « drépanocytose-grossesse » entraîne l’altération du pronostic maternel sur le versant hématologique et fœtal sur le plan obstétrical. Parmi les complications maternelles liées à cette pathologie, sont retrouvées les crises vasoocclusives avec la nécrose bilatérale des têtes fémorales ou des têtes humérales, notamment en post partum, tel chez notre jeune patiente.

Ces crises sont d’autant plus graves qu’elles peuvent se compliquer de syndromes thoraciques aigus en rapport avec une embolie pulmonaire graisseuse mortelle ou de syndrome vasculorénal.

La prise en charge d’une telle hémoglobinopathie nécessite une transfusion prophylactique ou mieux un échange transfusionnel dès la 28ème semaine d’aménorrhée pour obtenir un taux d’ HbA supérieur à 50%.

En post-partum, le risque de complications est accrue, la prise en charge systématique doit comprendre, dés les premiers jours, un réchauffement, une oxygénation, une hydratation hydro-éléctrolytique et une antibiothérapie systématique.