Choc hémorragique par rupture d’angiomyolipome rénaux dans les suites de la sclérose tubereuse de Bourneville: embolisation ou chirurgie ?

Résumé

La sclérose tubéreuse de bourneville est une maladie rare, qui se manifeste par la survenue d’hamartomes dans différents organes. Au niveau rénal, elle peut être à l’origine d’angiomyolipome, pouvant entrainer chez l’adulte des thromboses rénales, des hémorragies intra rénales ou péritonéales s’aggravant de choc hémorragique souvent fatal. Le traitement en urgence des angiomyolipomes hémorragiques  peut être conservateur par embolisation d’hémostase qui reste la technique de référence, ou radical par néphrectomie.

Nous rapportons le cas d’une patiente de 28ans, Suivie  pour sclérose tubéreuse de bourneville à multiples localisation notamment rénal avec présence d’angiomyolipome, qui a été admise dans un tableau de choc hémorragique suite à un saignement intra-lésionnel rénal gauche. La patiente a bénéficié en urgence d’une embolisation de l’artère rénale gauche. L’évolution a était défavorable imposant le recours ultérieure à une chirurgie d’hémostase.