La pemphigoïde oculaire cicatricielle à propos de 3 cas

Résumé

La pemphigoïde oculaire cicatricielle POC est une maladie auto-immune chronique caractérisée par une inflammation progressive et fibrosante de la conjonctive évoluant souvent vers la cécité. Elle est souvent associée à une atteinte des autres muqueuses et de la peau mettant en jeu parfois le pronostic vital. La cible immunologique des auto-anticorps appartient à la zone de jonction dermo-épidermique et se traduit en immunofluorescence directe par des dépôts d'IgG, d'IgA et/ou de C3 sur la membrane basale épidermique. Jusqu’à présent aucun traitement local n’a fait la preuve de son efficacité pour stopper la progression de la fibrose conjonctivale de la POC. Les corticoïdes à fortes doses en monothérapie au long cours sont devenus inacceptables depuis que les immunomodulateurs par voie systémique ont prouvé leur efficacité.

Les auteurs décrivent à travers trois observations de patientes atteintes de POC la présentation clinique, le traitement et l’évolution de cette pathologie.