Le Syndrome de Dravet ou Epilepsie Myoclonique Sévère chez les enfants : Mise à jour

Résumé

Syndrome de Dravet est une forme sévère de l’épilepsie chez les nourrissons survenant chez des enfants avec un développement psychomoteur normal. Le diagnostic clinique peut être confirmé génétiquement.

Les symptômes commencent autour de 6 mois par des crises cloniques généralisées ou  unilatérale, spontanées ou fébriles, avec un EEG normal et puis apparition successive de myoclonies massives, des absences atypiques et le statut myoclonique et des convulsions toniques asymétriques avec des déficits neurologiques focaux et des anomalies EEG. Des dommages hippocampiques peuvent être trouvés en imagerie cérébrale. La régression mentale et le moteur est noté avec la progression de la maladie, avec début de l’ataxie, une maladie de la langue et des compétences non-verbales. Par la suite, les saisies continuent généralement à l’âge adulte et de déficience intellectuelle est presque constante avec l’âge. Le traitement est encore difficile, bien que l’association de certaines molécules ont montré une certaine efficacité. Le pronostic est généralement défavorable.