Le syndrome de Lennox Gastaut: à propos de 27 cas

Résumé

Introduction: Le syndrome de Lennox-Gastaut est une encéphalopathie épileptique de l’enfant fréquemment associée à un retard mental. Il représente 1 à 2% de toutes les épilepsies de l’enfant. Le but de notre étude est de dégager les aspects cliniques, électro-encéphalographiques, étiologiques, thérapeutiques et évolutifs de cette pathologie.

Patients et Méthodes : 27 enfants porteurs du SLG colligés à l’unité de neuro-pédiatrie du service P IIA de l’Hôpital d’Enfants de Rabat sur une période de 10 ans (2001-2011).

résultats : La moyenne d’âge : 6ans, 81% de sexe masculin. Les manifestations cliniques retrouvées : les absences atypiques 29.6%, les crises toniques 29.6%, les crises tonicocloniques

26.9%, les crises atoniques 26.9% et les myoclonies 7.4%. Un retard mental, des traits autistiques et des troubles du comportement ont été notés chez tous les patients. 66.5% des formes du SLG étaient cryptogéniques et idiopathiques et 33.5% symptomatiques associées à une asphyxie périnatale (7 cas), une sclérose tubéreuse de Bourneville (1 cas) et des séquelles de méningo-encéphalite (1 cas). Le diagnostic était clinique et électro-encéphalographique répondant aux critères du SLG. L’association médicamenteuse la plus utilisée était Valproate de sodium- Clobazam- Lamotrigine. 18.5% des patients étaient traités par une monothérapie, et 81.5% des patients étaient traités par une polythérapie. 60% des patients ont relativement répondu au traitement avec une stabilisation des crises, 40% sont restés réfractaires aux anti-épileptiques avec un retard mental sévère. Ces derniers seront programmés pour une stimulation du nerf vague.

Conclusion : Le SLG est une encéphalopathie épileptique sévère nécessitant un diagnostic précoce et une prise en charge adéquate afin d’améliorer le pronostic.