Sarcome rétropéritonéal d’un stroma endométrial

H. Bensaad, R. Sauab, J. El Fenni, X. Sastre, J. M. Coindre, T. Amil, M. Mahi

Résumé


Introduction : C’est une tumeur mésenchymateuse utérine rare; dont la localisation rétropéritonéale reste exceptionnelle. Nous insistons sur l’aspect en imagerie et en histologie de cette tumeur; ainsi que sur l’intérêt d’évoquer ce diagnostic pour une chirurgie adaptée aux sarcomes.

Observation : patiente de 60 ans aux antécédents d’hystérectomie et d’ovariectomie bilatérale il ya 10 ans, admise pour une volumineuse masse abdomino-pelvienne, L’IRM pelvienne a montré une masse abdomino-pelvienne latéralisée à gauche de signal hétérogène avec une portion liquidienne en hypersignal T1, T2 et diffusion et une portion charnue rehaussée après injection de Gadolinium; la patiente a été opérée avec résidu tumoral R2.

L’examen anatomopathologique a montré qu’il s’agit d’une localisation rétropéritonéale d’un sarcome du stroma endométrial de bas grade d’origine utérine (opéré il y a 10 ans), exprimant fortement les récepteurs à oestrogène et à progestérone. L’évolution a été marquée par une récidive tumorale avec urétérohydronéphrose et une sarcomatose pelvienne.

Discussion : Le sarcome du stroma endométrial est une tumeur mésenchymateuse qu’il faut évoquer devant une masse abdominale chez une patiente ménopausée. La localisation extra-utérine est inhabituelle en dehors du contexte d’endométriose. Une relecture des lames histologiques est souvent obligatoire. L’immunohistochimie montre le CD10 positif et l’expression aux récepteurs d’oestrogène et de progestérone. En IRM la tumeur présente un signal hétérogène en pondération T2 avec des plages en hypersignal. En pondération T1, elles sont en iso ou en hyposignal comparativement au signal du myomètre. Les signes en faveur d’une origine sarcomateuse sont : la prise de contraste précoce intense supérieur à celle du myomètre, le signal hétérogène avec des plages nécrotiques. Le pronostic est aggravé par les récidives fréquentes, le seul facteur pronostic c’est la qualité de la première exérèse chirurgicale, impliquant une exérèse en monobloc sans effraction capsulaire afin d’éviter la dissémination sarcomateuse.

Conclusion : L’étude immunohistochimique spécialisée reste primordiale pour le diagnostic du sarcome du stroma endométrial, ainsi qu’une bonne analyse de l’imagerie avec précision topographique afin d’orienter le geste chirurgical pour minimiser le risque de récidive.


Mots-clés


Sarcome du stroma endométrial de bas grade, tumeur rétropéritonéale

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